婴儿癫痫发作的进展,病儿出现精神运动发育迟滞,原来已经学会的一些技能逐渐消失,如不再笑,不能用眼睛追着移动的东西,不会抓玩具,甚至不会抬头,独坐等。
脑电图呈广泛性高波幅不规则慢波夹杂乱的多灶性棘波、尖波发放,睡眠期更明显,称为高度失律。有时每小时、每分钟都有戏剧性变化,这与有无脑结构异常有关。发作间期背景活动可正常。如果高度失律有两侧不对称性,称变异型失律。有时高度失律仅见于一侧脑区;有时在高度失律中有恒定异常灶;有时高度失律可伴广泛性限局灶性波幅降低;有时高度失律伴双侧不对称性高波幅慢波。静脉注射维生素Bs后,可出现几分钟脑电波正常。
本症脑件异常率平均为50%(3%一75%),15%有弥漫性脑萎缩,35%有局灶性脑萎缩,20%有其他脑异常征。部分病例有脑干损害。免疫机制殆A缺乏学说尚未肯定。
(1)良性新生儿睡眠肌阵挛:在新生儿第一周内睡眠中发生,为一种不自主的短促闪电样单或多肢体而主要是上肢的屈肌收缩,可单独或4一5次成簇出现,神经检查正常,脑电图正常,并于数日内自行缓解,不用治疗、原因不明。
(2)良性婴幼儿肌阵挛:生后3一8个月开始躯干或肢体肌肉的快速屈曲及〔或)伸展组成的成簇强直或肌阵挛活动。发作不限于在睡眠中,他的神经精神发育正常,CT正常。脑电图正常或仅有少许棘慢波。易于控制,预后良好,且发作均于1.5一2岁前自发缓解。
(3)幼婴癫痫性脑病:即大田原综合征。成簇的难于控制的强直或强直一阵挛发作及严重的精神运动障碍,认为该症是幼婴期神经系统积极发育阶段的一种特殊表现。发病年龄限于3个月以内,脑电图呈特异性的爆发抑制型,部分病例以后发展成婴儿痉挛症。